颅脑囊性病变影像诊断辅导笔记 [复制链接]

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我们改变不了别人的傲慢与偏见，但我们可以努力让自己变得更好。

蛛网膜囊肿

今天一起学习神经囊肿内容，首先是最简单的蛛网膜囊肿。

蛛网膜囊肿是与中枢神经系统相关的较为常见的良性和无症状病变，既发生在颅内腔室(最常见)，也发生在椎管内。它们通常位于蛛网膜下腔，包含脑脊液。

蛛网膜囊肿约占所有颅内肿块的1%。虽然绝大多数的不定时发生的，但在黏多糖症中发生频率增加(血管周围间隙也是如此)。在一项对48,名接受神经影像学检查的患者进行回顾性队列研究中，发现有名(1.4%)患者存在蛛网膜囊肿，且男性患者在统计学上具有显著的优势。蛛网膜囊肿男性好发。

蛛网膜囊肿的出现被认为是由于蛛网膜层的先天性分裂和脑脊液在这个潜在空间的积累。囊壁由扁平的蛛网膜细胞组成，形成一层半透明的薄膜。没有实性成分和上皮内衬。

我们看一下影像与手术对照，右侧术中照片中，黑箭头所指即是蛛网膜囊肿：

蛛网膜囊肿定位颅内脑外，所以描述的时候，比如这个我们应该说是颞极蛛网膜囊肿，不能说是颞叶。

蛛网膜囊内脑脊液，囊壁一般是观察不到的。

蛛网膜囊肿可发生在中枢神经系统的任何地方，最常见位于中颅窝(50-60%)，其于此处内陷并扩大脑侧裂。在这里，可以根据大小将蛛网膜囊肿分为三种类型（参见Galassi分类）:其中以GalassiI型最为常见，占78%，其次是GalassiII型和III型，分别占19%和3%。颅中窝的Galassi分类先了解下。

小脑后部位（枕大池）占蛛网膜囊肿的30-40%。

字很多，小结下：I型梭型；II型三角形或四边形；III型卵圆形，很大，占位效应严重。

我们看一下病例：

如果儿童发现颞部蛛网膜囊肿应该给什么建议？

这个研究显示，对于儿童颞部蛛网膜囊肿，大部分会缩小，甚至消失，增大概率小，所以最多随访，一般不需要治疗。颞部的蛛网膜囊肿一般不会出现症状，一般是偶然发现。

蛛网膜囊肿壁一般难以发现，但有间接征象，一个是推移周围脑组织，另外当它们变大时，随着时间的推移，它们会对骨骼产生重塑作用。

比如这例，颞骨较对侧明显变薄：

还有个理论性问题：囊肿与蛛网膜下腔是否相通？CT脑池造影（在蛛网膜下腔引入造影剂，该技术基本淘汰）显示囊肿与蛛网膜下腔之间的关系。由于传导缓慢，囊肿往往稍后充满，可见造影剂与囊肿汇合，勾勒出依赖部分。CT脑池造影表明囊肿与蛛网膜下腔相通。

MRI上，因为蛛网膜囊肿充满了脑脊液（CSF），所以其信号在所有序列上都与CSF一致，包括FLAIR和DWI。

尽管囊肿壁很难看到，我还是找到一例壁很明显的：

治疗与预后：蛛网膜囊肿是良性的，绝大多数终生无症状。如果它们被认为是引起症状的原因，那么可以考虑手术。这可以采取开颅手术(开窗或切除)或腹腔(膀胱)分流术。

我们看一个病例：

这例是蛛网膜囊肿？这是脑穿通畸形。鉴别点：脑穿通畸形：外伤或卒中病史、和脑室相通、周围胶质增生。

脑穿通畸形，脑实质被劈开来了一样。蛛网膜囊肿它只会推移，但不会深入脑实质。

小结：蛛网膜囊肿=脑脊液+难以观察的壁，CT/MRI与脑脊液信号一致，具有占位效应，大多数无症状的患者可以建议随访，不需要手术治疗。

血管周围间隙

血管周围间隙，也被称为VR间隙，是大脑中线状排列且被组织液（非脑脊液）填充的间隙，环绕穿支动脉。它们与蛛网膜下腔没有直接联系，事实上，它们内部的液体与脑脊液的成分略有不同。

目前，VR间隙被认为是一种淋巴系统路，用于连接全脑通路，脑脊液(CSF)与脑实质内的组织间液的物质交换（包括清除间质溶质，如淀粉样蛋白）便是通过这种途径完成的。

病理上，血管周围间隙是一种正常的结构，由一层或两层内凹的软脑膜围绕在小脑血管周围。虽然在CT或MRI上可以发现更大的间隙，但大多是显微镜下可见的。

在影像学上可见的血管周围间隙通常直径小于5mm，但也可以大得多。即所谓的“巨大”血管周间隙，并能产生一定的占位效应导致症状。随着年龄的增长和高血压的发生，它们往往会增大。

血管周围间隙扩张目前也被归入到脑小血管病的影像表现大类，也可以是部分疾病在颅内的表现，比如粘多糖沉积症，这些情况下血管周围间隙扩张可能是由于小血管壁的病变引起的继发改变，需要注意，先明确这些基础疾病，才能考虑，平时均可作无临床意义的PVS扩大，无需纠结。但是大部分偶然发现的较小的血管周围间隙扩张无临床意义。

这是VR间隙的分布路径：

分为三型，1.基底节区；2.大脑白质区3.中脑。图中PVS说明下，血管周围间隙(Perivascularspaces,PVSs)。

影像特征：由于血管周围充满了类似于脑脊液的液体，因此在所有成像方式和序列上，血管周围间隙都类似于脑脊液。将其与慢性腔隙性脑梗死引起的软化灶区分开来是具有挑战性的，但也是很重要的，因为缺血的影像学表现可能导致患者接受抗血小板等药物治疗。

在下列情况下，应考虑血管周围间隙:年轻患者，无血管危险因素，无慢性小血管缺血的其他改变（如，脑白质病变）。

MRI上，在所有序列上都与CSF信号一致。当其较小的时候，邻近的白质是正常的，因此有助于区分血管周围间隙和腔隙性梗死，腔隙性梗死周围有胶质增生(在T2和FLAIR序列中容易观察到)。虽然轴位序列通常呈囊样，但矢状位和冠状位序列呈线性放射状，因其在围绕在血管周围。

之前说了VR间隙是一种管道结构，所以有射线状形态，如图：

了解一个特别情况，étatcriblé：当基底节区出现弥漫的VR间隙，呈筛孔样改变；常伴有腔隙性脑梗塞，如图：

这个法语比较难打，平时写报告的时候就写双侧基底节弥漫VR间隙，筛孔状改变。那么有没有临床意义？有的，最近，一些研究表明基底节区广泛的血管周围间隙(étatcriblé)与慢性微血管缺血性疾病的改变有关。

如下图，像这样的脑白质长线状异常信号是VR间隙嘛？

这是髓静脉，还是有区别的。虽然前面有说VR间隙可以成放射状，但一般比较短。

一般来说，5mm以下的叫VR间隙，像VR间隙＜5mm一般也没什么临床意义。对于＞5mm的间隙，称为巨大VR间隙。直径＞5mm，形态可不规则，常见于基底节区、靠近顶部的大脑凸面以及中脑，病灶本身信号与脑脊液一致，大病灶周围的白质T2和Flair信号会增加（胶质增生）。

这例就是巨大VR间隙，诊断有一定难度。：

上面这例主要是单发，诊断很困难，但病灶很圆，与后面发的腔梗有区别。

下面这个就是软化灶：

瘤样血管周围间隙（Tumefactivevascularspaces，TPVS，个人翻译)是一种罕见的血管周围间隙增大的病例。认识到这种情况很重要，因为它很容易被误认为是肿瘤，而且TPVS的局部肿块效应很少会导致并发症。

如上图，这种罕见情况，仅做了解。

在MRI上，瘤样血管周围间隙在所有MRI序列中与脑脊液信号强度一致，均匀或大小不等的囊肿聚集。囊肿的方向可沿穿孔小动脉的方向呈放射状。冠状面：能很好地显示基底节和丘脑的TPVS长径与穿支方向一致。邻近白质可见胶质细胞增生，T2或FLAIR序列信号轻度增高，无强化。中脑TPVS长径与丘脑-纹状体穿支的方向一致，在轴位图像上这些穿支可能更呈椭圆形。罕见的并发症：中脑导水管狭窄所致阻塞性脑积水，已在文献报道。

疑难读片可以考虑下，平时碰不到。偶尔遇到的基本是位于中脑。

接下来是鉴别诊断：

1.急性期和亚急性期的腔梗可以通过DWI与PVS鉴别，前者弥散受限，后者不受限。

2.慢性腔梗通常较大(5mm)，分布不对称，呈楔形，T2/FLAIR上可见边缘高信号。

3.VR间隙常呈簇状出现。

我们来了解下少见病，拓展一下。

多结节和空泡状神经元肿瘤（MVNT）：多个细小分散的、边缘清晰的、圆形或卵圆形的脑实质病灶，直径在1-5mm之间。这些病灶均位于幕上，位于正常皮层的内侧面。病灶常围绕在脑沟周围，主要位于深部皮层下带和临近的浅表皮层下白质之间。T1WI低信号，偶见等/稍低信号，在T2WI序列上与正常脑白质相比均为高信号，与脑脊液相比为稍低信号，在FLAIR序列上信号不被抑制。所有病灶均无弥散受限，SWI未见明显异常。

皮层下聚集的地方小结节状异常信号，可以考虑一下这个病。

小结下：1.血管周围间隙直径＜5mm；特例：étatcriblé-基底节弥漫VR间隙。

2.巨大血管周围间隙直径＞5mm，特例：非常大-瘤样血管周围间隙，占位效应显著。

3.血管周围间隙3种分布路径需记住.

4.MRI可见，脑脊液信号；轴位囊样，矢状位和冠状位线性放射状；簇装分布。

5.与腔梗鉴别：VR间隙常呈簇状出现，边缘脑实质常无异常信号，巨大VR间隙周围可以有FLAIR高信号。

表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿是一种罕见的先天性病变，约占颅内肿瘤的1%，由于外胚层组织在神经管闭合过程中被包含所致。

流行病学：虽然表皮样囊肿主要是先天性的，但通常生长非常缓慢，因此需要生长多年才能被发现。患者一般在20到40岁之间。男性患病率可能增加。

临床表现：表皮样囊肿的体征和症状是由于逐渐出现的占位效应引起，其表现包括：头痛，最常见；颅神经症状；小脑症状；癫痫；颅内压增高。

病理：典型的表皮样囊肿内含有角化的上皮以及分层排列的结缔组织,周围有一薄层膜围绕,肿瘤发亮和有珍珠光泽,珍珠瘤的名称就此而来：

1.形态：不规则分叶状、表面反光，包绕血管神经生长。

2.内容物:松软蜡质样或鳞状透明角质（囊壁脱屑）。

3.囊壁：复层鳞状上皮+胶原结缔组织。

4.成分：碎屑、角蛋白、水、胆固醇（层状沉积）、不含皮肤附属器。

皮肤附属器=皮肤附属器是胚胎发生中由表皮衍生而来，包括毛、皮脂腺、汗腺、指（趾）甲等。皮肤附属器对维持正常的皮肤功能具有重要作用。

发生部位：颅内：90%

桥小脑脚：40-50%；继神经鞘瘤和脑膜瘤之后的第三位最常见的桥小脑角肿块，约占该区域所有肿瘤的5-10%

鞍上池：10-15%

第四脑室：~17%

颅中窝

大脑半球间:5%

脊髓(罕见)

硬膜外的:10%

大多数在颅骨

CT表现：细胞碎片和高胆固醇含量的结合使表皮细胞的密度降低到大约0HU，因此与脑脊液的密度相同，看起来与蛛网膜囊肿相同。钙化在少数病例中可见(10-25%)，少数表皮样囊肿因出血、皂化或高蛋白含量而呈高密度(“白表皮样”)。增强：无强化，极少数壁强化。

MRI：T1、T2均稍高于或等于脑脊液信号（75%），FLAIR不全抑制，DWI弥散受限和穿透。多数不强化，25%可见轻度环形强化。罕见“白色表皮样囊肿”（角蛋白成分高），CT呈高密度，T1呈高信号，T2低信号。

我们了解下蛋白浓度和MRI信号的关系，这与后面许多囊肿信号有关。

我们来看下实例：

DWI高信号，见缝就钻的形态是表皮样囊肿的特点。见缝就钻有个前提，生长空间有限，但还有空间让它钻，一点余地没有就膨胀性生长。

这例白表皮，DWI依旧高信号。囊液越粘稠，水分子弥散受限，DWI就高信号：

如果没有DWI，表皮样囊肿信号有时会类似蛛网膜囊肿。

治疗与预后：如果出现症状，需要手术切除。然而，完全切除是困难的，因为不是所有的组织都能被切除，特别是脑神经和血管周围的组织，因此复发并不罕见。

皮样囊肿

接下去先说皮样囊肿，再跟前面的表皮样囊肿两个一起小结下。

皮样囊肿是先天性外胚层包涵囊肿。所有原发性颅内肿瘤的0.5%，女性稍多见。典型的皮样囊肿出现在30岁以前。

临床表现：许多颅内皮样囊肿是无症状的，只是偶然发现的。通常有很长一段时间症状模糊，头痛是突出的特征。有症状的临床表现通常以两种方式之一出现：

1、占位效应，压迫邻近的结构，例如视交叉；

2、破裂（自发性、外伤性或医源性（切除时），皮脂渗漏到蛛网膜下腔导致无菌性化学脑膜炎。其表现形式多种多样，从头痛到癫痫发作、血管痉挛，甚至死亡。

病理：皮样囊肿被认为是胚胎外胚层在妊娠第5~6周间被神经管包涵的发育异常。皮样囊肿与表皮样囊肿一样，内衬层状鳞状上皮。然而，与表皮样囊肿不同的是，它们还含有真皮附属器，如毛囊、汗腺和皮脂腺。后者分泌皮脂，在CT和MRI上表现为特征性的病变。

一个常见的误解是皮样囊肿含有脂肪组织。但事实并非如此，因为脂肪细胞起源于中胚层，而皮样囊肿的定义是纯粹的外胚层。含有脂肪组织的皮样囊肿就是畸胎瘤。

我们看下标本，皮样和表皮样囊肿，放一起比较一下。

CT：典型的皮样囊肿表现为界限清楚的低密度(脂肪密度)分叶状肿块。壁可有钙化。增强是不常见的，如果有，最多应该是薄的外周边缘。极少表现出高密度，认为是由于皂化、微钙化和血液成分的混合所致。最常发生在后窝，原因尚不清楚。破裂的皮样囊肿通常与蛛网膜下腔的脂肪密度物质有关，如脑室脂液层或脑沟中的脂滴。

MRI：与所有序列都遵循脂肪信号的颅内脂肪瘤不同，颅内皮样具有更多的可变信号特征。T1，典型的高信号(由于胆固醇成分)，如果发生破裂，蛛网膜下腔内会出现高信号的脂滴；T1C+(Gd)：通常无强化，囊肿破裂引起的化学性脑膜炎可出现广泛的脑膜强化。T2，变化的信号范围从低到高。DWI，信号多变，取决于内容物。

很多书本是不讲皮样囊肿的DWI，因为DWI没有什么价值，可高可低，所以不要纠结。

如果患者头疼发现皮样囊肿得在T1上找脂滴，T1高信号，有时候量较多，脑室会形成脂液平：

这是畸胎瘤鉴别点，软组织强化有助于区别。

小结下皮样囊肿和表皮样囊肿：

Rathke囊肿

Rathke囊肿是一种非肿瘤性的鞍内或鞍上内胚层良性囊肿，起源于垂体Rathke袋胚胎残余。常见病变，通常是偶然发现的。

流行病学：是一种非肿瘤性的鞍内或鞍上内胚层良性囊肿，起源于垂体Rathke袋胚胎残余。常见病变，通常是偶然发现的。

临床表现：绝大多数Rathke囊肿是无症状的偶然发现，如果体积大，可能会导致：视觉障碍，这是由于视交叉受压；垂体功能紊乱，由于邻近垂体组织和垂体柄受压变形；头痛在有症状的病例中占69%。

Rathke囊肿病理：

在胚胎发育4W时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke囊袋。11-12w时随着囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部。但垂体的中部可残留一小腔隙，日后在发育过程中此腔隙逐渐被上皮细胞充填，少数人该腔隙一直留存。当腔隙内分泌物显著增加，该腔隙可扩大形成较大的囊肿，即Rathke囊肿。

典型的囊壁由单层柱状上皮细胞层排列，通常含有杯状细胞，通常有纤毛。一个腔内结节，从宏观上看呈白色，经常附着在囊壁上(虽然它可能是自由漂浮的)，由固体组织组成，代表脱角质细胞碎片。

文章比较抽象，配下图文解说：

Rathke囊肿除了Rathke袋扩大，还可以异位。40%为单纯的鞍内伸展，60%为鞍上伸展。单纯的鞍上位置，虽然有报道，是罕见的。

这是个极少数情况，单纯鞍上，图B增强后，垂体上方无强化的结节状异常信号即Rathke囊肿。

典型影像学上，Rathke囊肿是蝶鞍内起源于垂体前叶和中间叶之间的边界清晰、无强化的中线囊肿。

MRI：信号特征根据囊肿成分的不同而不同，囊肿成分可以是粘液样或浆液性的。T1，50%为高信号(高蛋白含量)，50%为低信号；T2，70%为高信号，30%等或低信号；T1C+(Gd)，未见囊肿增强;然而，周围受压的垂体组织呈薄的强化边缘可能是明显的。囊肿信号还是取决于蛋白浓度。

囊肿很大，导致腺垂体和神经垂体压迫性萎缩，增强以后，囊“壁”强化，其实该壁是周围受压的垂体组织。

囊中结：在约75%的病例中，可以发现一个小的无增强的囊内结节，这实际上是Rathke囊肿的病理特征。T1上相对周围流体呈高信号，T2相对低信号。根据周围流体的信号，它可能在一个序列中不明显而另一个序列明显。

如果有囊中结，其是否能被观测到取决于囊液信号是否和它形成对比。比如这例：

为什么会形成这个囊中结？囊内结节的成分：胆固醇、蛋白质及部分脱落的细胞碎屑。回顾病理：当腔隙内分泌物显著增加，该腔隙可扩大形成较大的囊肿，即Rathke囊肿。故Rathke囊肿囊内成分复杂。囊内结节形成并不奇怪。

这个也是一个Rathke囊肿：

我们再看一例，这个是不是Rathke囊肿呢？

这例是垂体瘤囊变。首先Rathke囊肿，囊内结节不会强化。垂体瘤囊变一般都是不彻底的，所以有囊内结节，分隔样强化。

至于颅咽管囊肿，我们先看垂体是否完好，这例明显受累了，一般不考虑。

我们再看这一例，怎么考虑呢：

如下图，这个镰刀结构要记住，这是空泡蝶鞍的形状：

回过来看前面的R囊，R囊是从垂体里长大，有垂体组织的壁；而空泡蝶鞍前上部没有：

此外，T1高信号就考虑R囊，空蝶鞍是脑脊液信号。

小结下空蝶鞍的特点：老年人，鞍区囊性病变（脑脊液信号），垂体+垂体柄镰刀样形态，可以直接考虑。若有疑虑，建议垂体MR增强。

我们看下这例：

这是一个蛛网膜囊肿。那么如何与室管膜囊肿、表皮样囊肿鉴别？室管膜囊肿一般只在侧脑室的位置考虑。其他位置发生少见，通过影像学无法与蛛网膜囊肿鉴别。另外这例可以直接排除表皮样囊肿，因为表皮样囊肿会包绕血管，而箭头所示可以看到血管明显受推压：

我们简单小结一下R囊、蛛网膜囊肿、空泡蝶鞍推压垂体的一个特点，箭头方向表示压迫方向：

R囊从垂体中生长，将垂体组织向周围推压；空蝶鞍从垂体上方压迫垂体，使其与垂体柄形成一种镰刀状改变；而鞍上蛛网膜囊肿垂体形态佳，垂体柄受压向前。

鞍区囊性病变很多，所以得提炼下。

Rathke囊肿的常见位置，垂体前后叶之间，MRI信号多变，强化的原因（周围受压的垂体组织），囊中结具有提示性。

鉴别垂体瘤：分隔征，液液平（垂体瘤卒中时见），垂体瘤中分隔样强化就是分隔征、R囊不会有，因为碎屑都是随重力沉积，最多形成囊中结节。

鉴别蝶鞍空泡、蛛网膜囊肿：垂体形态改变、受压方向推导囊肿发生位置，以助定性。

脉络膜裂囊肿

我们直接看一个病例：

脉络膜裂囊肿，直接记发生位置就行，位于颞叶内侧与间脑之间。

记住图像中囊中的发生位置就行。

脑部脉络膜裂囊肿属于神经上皮性囊肿，是在胎儿发育期沿脉络膜形成原始脉络丛时的一种发育障碍。位于颞叶内侧与间脑之间的脉络膜裂内，自后内上方斜向前外下方走行。

矢状位形态就沿着脉络膜裂走行，长条状（如上图）。

不扩张的脉络膜裂是这样的，白色箭头所指：

脉络膜裂囊肿通常无症状和偶然发现。在极少数情况下，它们可能由于颞叶受到占位效应而引起癫痫发作。脉络膜裂囊肿可能是神经上皮囊肿或蛛网膜囊肿，病理证实的报道很少。

治疗与预后：它们几乎都是良性的，间隔期随访(不需要)显示没有影像学改变。因此，不需要任何处理。

这个没什么需要鉴别和鉴别的内容，一笔带过。

海马残余囊肿

海马沟残余囊肿是常见的正常变异，影像学表现为串状分布的小的脑脊液样囊肿，位于海马区域，紧邻侧脑室颞角内侧。

一般是由于胚胎期海马角和齿状回的缺陷或不完全融合所致，一般为多发，不引起临床症状。外观看起来像一串含有脑脊液的小囊肿沿海马侧缘分布。写报告不用写，没有临床意义。

脉络丛囊肿

脉络丛*色肉芽肿，几乎总是无症状的病变。在许多文献中尚不清楚它们是否与成人脉络丛囊肿不同，但它们具有相同成像特征，仅在尸检时才可区分。由于临床病史是相同的，因此至少从放射科医生和临床医生的角度来看，这种区分基本上是无关紧要的。

提炼上述内容：影像学上，脉络丛*色肉芽肿=（成人）脉络丛囊肿。

流行病学：成人脉络膜囊肿和*色肉芽肿不应与产前脉络膜囊肿混淆，后者通常会随着出生而消退。这些病变在成人中发现，相对较常见，在老年患者中最常见。术语上的区别，产前脉络膜囊肿是独立术语，需要了解下。产前脉络膜丛囊肿是良性的，通常是一过性的，由于神经上皮内折叠形成。而成人脉络丛囊肿是由于上皮脱落到脉络丛内形成。结果，上皮细胞中富含胆固醇/脂质的内容物会积累，有时会与血液积聚在一起，当这种物质被单核细胞摄入会引起*色肉芽肿反应。形成机制不同。

产前脉络膜丛囊肿：没有上皮内膜，因此不是真正的囊肿，而是脉络丛中的空隙，充满了透明液体（CSF）和细胞碎片。它们的大小范围从几毫米到1-2厘米。

因为是产前，所以一般B超发现：

产前脉络膜丛囊肿，它们通常在孕期26-28周消失，在大多数情况下没有意义。如果存在其他异常情况或18三体综合症高风险时，建议进行羊膜穿刺术。

在此做概念上区别，以致于不产生误解。

回到成人脉络丛囊肿，即脉络丛*色肉芽肿。

临床表现，在几乎所有情况下，这些病变都是无症状的。

侧脑室三角区是好发位置，侧脑室三角区：侧脑室中央部、下角和后角三者汇合处，呈三角形腔隙，称侧脑室三角区，为立体三角形空间。侧脑室三角区和后角没有明确的分界，后角位置不到，偏前，即认为三角区。如下图：

影像特征：脉络膜丛*色肉芽肿的大小差异很大，从影像上看不到的小斑点样到大而突出的脉络膜肿块不等。在大多数情况下，它们的直径小于1cm，通常位于侧脑室三角区。2/3的病例是双侧的。

CT：这些病变通常不明显，因为它们与相邻脉络丛的密度相似。较大时，可通过脉络膜钙化的位移来推断。

MRI：MRI上的信号特征根据脂质，液体和血液产物的混合物而变化。通常在FLAIR上不能完全减弱。在扩散加权成像（DWI）见很高的信号，该高信号被视为是真正的受限扩散和T2穿透的共同结果（正如预期的ADC信号是等信号，而不是特别低信号）。

我们再看一例：

这例是有强化的，和其他囊肿不同，是什么原因呢？产生肉芽肿时候可以强化。

室管膜囊肿

室管膜囊肿是一种罕见的由室管膜细胞排列而成的良性神经上皮囊肿。大多数小且无症状，只有在大的时候才会引起症状。

流行病学：它们通常存在于年轻人中，男性稍多，患者通常在30多岁。

病理：本病被认为起源于胚胎发育时期神经上皮的异常分离，壁薄、内含清亮浆液，囊壁为有或无纤毛的柱状室管膜上皮。

最多见于侧脑室，也见于近脑室的颞顶叶与额叶，偶在蛛网膜下腔、脑干及小脑等处。之前提到，哪里都可以发生。

但在影像学上，该囊肿与其他脑室内简单囊肿（例如脑室内蛛网膜囊肿）基本没有区别。这个时候就根据发生部位判断即可，毕竟鉴别的临床意义不大。比如侧脑室就室管膜囊肿，蛛网膜下腔的就蛛网膜囊肿即可，无需特别纠结。

室管膜囊肿在所有序列上均遵循CSF信号，并且弥散不受限。无强化。

那么如何与脉络丛囊肿鉴别呢？我们知道，脉络丛囊肿弥散上是高的，而室管膜囊肿各序列与脑脊液相似，所以弥散是低的。那么假如没有弥散呢？比如这例：

那么我们可以用FLAIR鉴别，由于脉络丛*色肉芽肿内容物复杂，一般FLAIR压不下来。

神经胶质囊肿

神经胶质囊肿是罕见的良性上皮内衬囊性病变，可能发生在神经轴的任何部位，额叶被认为是最典型的位置。

在影像学上典型：脑实质内，单发，无增强的脑脊液囊肿（脑实质内的蛛网膜囊肿）,周围脑实质信号常无异常。在这里，脑实质内的蛛网膜囊肿是个比方，指其除了发生部位与蛛网膜囊肿不同，其它基本一致。

神经胶质囊肿通常跟脑脊液信号一致。因此，它们在T1上呈低信号，在T2上呈高信号。它们不会因钆而增强。它们通常在T2FLAIR序列上被抑制。

这例左侧额叶囊性病变，密度与脑脊液一样。

我们看看这个：

病史不清楚的情况下，是否考虑软化灶？软化灶是负占位效应，而且这么大会有胶质增生。

还有一些少见病，比如脑包虫需要与神经胶质囊肿鉴别，比如这例：

各个序列信号与之无异，多发算脑包虫一个特点。更多的就是个人病史，如牧区史。

脑包虫和囊虫是一个病吗？不是，棘球蚴病俗称包虫病，脑囊虫病是由寄生虫（猪绦虫为主）所传染，两个不同的虫。

神经胶质囊肿：额叶多见的脑实质内单纯囊性病变。

鉴别：需警惕包虫病，尤其是多发的，询问牧区史。

胶样囊肿

第三脑室胶样囊肿，第三脑室+胶样囊肿，建议一起记。特定部位有特定囊肿，第三脑室胶样囊肿是一种良性上皮囊肿，影像学表现具有特征性。虽然通常无症状，但少数情况下会出现急性重度脑积水。

典型的囊肿在未增强的CT上被识别为一个轮廓清晰的高密度肿块，位于在第三脑室的前上部分。在MRI上，通常T1是高信号，T2是等信号。在某些病例中可出现外周边缘强化。

胶样囊肿占原发性脑瘤的2%(范围0.5-3%)和脑室肿瘤的15-20%。99%的病例位于室间孔，几乎就发生在室间孔。

大多数病人在中年(30-40岁)被确诊，但有8%的病例可能在儿童时期被确诊。

在绝大多数病例中，胶样囊肿是偶然发现的，而且没有症状。它紧邻室间孔且位于第三脑室顶部，有时可导致突发性梗阻性脑积水，并可出现雷击样头痛（SAH需考虑）或昏迷。头痛往往是体位性的，病人可以学习如何缓解症状。SAH是指蛛血。如果雷击样头疼没有蛛血，可以看看室间孔有没有占位，但还是要建议CTA排除动脉瘤破裂。

病理：胶样囊肿起源于原始神经上皮的异常折叠。

其内包含粘蛋白，陈旧性出血（含铁血*素），胆固醇和各种离子成分。

这些囊肿由单层柱状上皮细胞排列而成，产生粘蛋白，当打开囊肿时，粘蛋白表现为粘稠的*绿色液体。

了解其病理构成以后，我们就可以推断出其影像表现。

CT：通常位于第三脑室顶部、轮廓分明的类圆形病变，单发，通常是高密度的，等密度和低密度不常见，钙化不常见。

如上图，不要当做是钙化了。

如果内容物不是那么粘稠，也可以不是高密度：

这例周边钙化。

MR信号特征包括：

T1：可变，50％高信号，其余的相对邻近脑组织呈低或等信号；

T1C+（Gd）：极少数显示出薄的边缘增强，通常是邻近的静脉；

T2：可变，大部分是低信号，与浓稠的“机油”样液体有关，部分表现为中央低和周围高信号改变，部分表现为均匀高信号；

Flair：在T2上呈低信号的囊肿与在FLAIR上的信号与CSF相似，因此难以识别。

这些病变无需治疗。它们不需要组织学确认，也不需要随访。

小结下，胶样囊肿诊断很简单。第三脑室的囊肿，不管密度信号怎么样，首先就要想到胶样囊肿。要注意的事，其较大时可以引起雷击样头痛（SAH需鉴别）或昏迷。

松果体囊肿

松果体囊肿是常见的，通常无症状，偶然发现。有时不能将它们与囊性肿瘤区分开，特别是当存在较大或非典型特征时。因此，许多患者可能会伴有焦虑，需要对这些病变进行长期随访。

通常表现为松果体内单房性囊肿，其密度或液体信号在T1加权图像上可能与脑脊液相似，但有60%的病灶在T1上相对脑脊液呈轻度高信号。在大多数病例中可以看到一个薄而光滑的增强边缘，25%的病例中有钙化。

流行病学：松果体囊肿通常出现在年轻人（20-30岁）中，女性好发（女性与男性比例为3：1）。在5%的脑MRI和20-40%的尸检中可见。在高分辨率MRI中，一项研究发现23%的健康受试者有无症状松果体囊肿，发病率高。

临床表现：增大压迫上丘引起中脑顶盖综合征（Parinaud综合征）。

Parinaud综合征：由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失,调节反射存在。

如果中脑导水管被压迫，也可能导致梗阻性脑积水。少数情况下，松果体囊肿出血可导致松果体迅速扩张，即所谓的松果体中风。

病理：松果体囊肿由三个同心层组成：

内层：通常含有含铁血*素的细纤维状神经胶质组织。

中层：松果体实质有钙化或无钙化。中层是其强化的基础

外层：薄纤维结缔组织。

对于女性，有人提出荷尔蒙的变化在其形成中起作用；当女性患者变老时，囊肿首先扩大然后缩小。在男性中，它们常保持稳定，不随时间推移而改变。

松果体囊肿不一定是恒定的，对女性而言。

囊肿通常包含蛋白质液，因此在成像时不遵循脑脊液密度/信号。也可能存在内出血。

CT：周围脑脊液密度可以很好低衬托出病灶，约25％的病例边缘可见钙化较薄。增强经常可见薄而光滑的外周强化。脑内静脉可因囊肿而升高、张开。

MRI：T1WI，与脑实质相比，通常呈等或低信号，与脑脊液相比，约55-60％信号相对更高，通常信号均匀；T2WI，高信号，通常略低于脑脊液信号；FLAIR，高信号通常无法完全抑制；DWI/ADC，无弥散受限；T1C+（Gd），约60％的病灶增强，强化的壁通常薄（2mm）、光滑、局限于边缘（完整或不完整）。

在不典型的情况下，增强可能是结节状的，这可能是曾发生出血过的证据。可能是血肿机化导致。

典型的松果体囊肿是这样的：

囊肿壁不一定是中规中矩的圆型。

治疗与预后：几乎所有病例都不需要治疗，而且在大多数病例中，只要囊肿很小，就不需要影像学随访。依据是，在一项对32例松果体囊肿患者的研究中，随访6个月至9年，仅3例发现增大，75%保持不变，其余缩小。研究者的结论是，具有典型特征的囊肿可以进行临床随访，而不是影像学检查。

当囊肿直径超过10-12毫米时，可能需要后续影像随访，因为囊性松果体瘤可能表现类似。

总结下：直径10mm以上的松果体囊性病变诊断需慎重，不一定是松果体囊肿，性质待定时，建议随访。

鉴别诊断：不幸的是，特别是在结节强化或不完全成像的情况下，仅在影像学上无法区分囊性松果体细胞瘤和松果体囊肿。如果进行全面的影像学检查，大多数病例可以被区分出来（DWI，增强看实性成分）。如果囊肿＞10-12mm，许多人会建议长期随访以确保稳定性，然而这一点存在争议。

此外，还有一些其他肿瘤可能出现在松果体区域，如生殖源性肿瘤(生殖细胞瘤、胚胎癌、绒毛膜癌、畸胎瘤)、松果体瘤和转移。这些肿瘤可能含有囊性成分，部分是高度恶性的，这使得随访一个大的或不典型的囊肿是必要的。

到目前为止，讲了那么多颅内囊肿，或许10mm以上的松果体囊肿是最迫切需要随访的。

但是总的来说肿瘤性病变完全囊变很少，比如这例实性成分这么多，一般还是会倾向肿瘤性病变诊断。

像上面这例不止一个囊，不太像松果体囊肿，实性成分也挺多的、分隔的，肿瘤要先排除。

上图，这种典型又不大的，松果体囊肿可以明确诊断，以防万一建议随诊。

下面这例有什么考虑？

占位效应，无壁无强化，蛛网膜囊肿。了解下，这个位置不常见。

原肠囊肿

原肠囊肿，又称神经管肠囊肿、肠源性囊肿或脊柱神经管原肠性囊肿，是一种罕见的前肠重复囊肿，约占脊柱肿瘤的1%。通常按部位分为脊柱或颅内，分别与脊椎或中枢神经异常相关。

颅内原肠性囊肿比脊柱原肠性囊肿少得多。

病理：由于肠道上皮细胞和可变纤毛的胚胎性神经管的残留形成的脊柱囊性肿块。

发生位置：脊柱，椎管内囊肿通常位于髓外硬膜内(80-90%)、腹侧。最常见于胸段(约40%)，当其信号与脑脊液类似时候，椎管内发生应与蛛网膜囊肿鉴别。蛛网膜囊肿多位于脊髓背侧。颅内，80%的病例位于桥髓连接处前方。

好发位置需要记住，因为该囊肿影像上本身不具备什么特征。

相关疾病：椎骨异常，例如Klippel-Feil综合征，半椎骨和脊柱裂。

先天性颈椎融合畸形也称颈椎分节不良，此病于年首先由Klippel和Feil报道，故称为Klippel-Feil综合征。为两个或两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少，颈项缩短，头颈部运动受限，并常伴有其他部位的畸形，少数患者可伴有神经系统障碍。患者颈部较正常人短、枕部发际降低和头部运动受限。这个了解下。

MRI：信号取决于蛋白浓度。T1，可变信号强度；T2，可变信号强度；DWI，低信号；T1C+（Gd），无强化。

治疗与预后：这些病变可以复发，因此MRI也可用于随访。

先看典型的，髓外硬膜内、腹侧/p>

鉴别-椎管蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿通常出现在脊髓背侧，表现出脑脊液样信号；出邻近骨结构的扇贝状改变外，未见其他骨异常。

如下图，这个是蛛网膜囊肿。

下面这例蛋白浓度高，T1高信号，和蛛网膜囊肿好区别：

拓展一块内容：特发性脊髓疝（ISCH）

ISCH是进行性脊髓病的一个少见原因，其特征是脊髓通过硬脊膜腹侧缺损的自发移位。有几种理论可以解释导致这种情况的潜在机制：（1）腹侧硬脊膜的重复，脊髓通过重复硬脊膜的内层突出；（2）脊髓疝入到先前存在的腹侧脊膜膨出或先天存在的硬膜外蛛网膜囊肿；（3）脊髓和/或脊膜的炎症过程，随后导致脊髓腹侧粘连到硬脊膜。

如图，ISCH。需要与椎管囊肿鉴别/p>

看下图,和囊肿有什么不一样？

我们可以看到，左图的线状高信号是压进去的疝，和矢状位能对应起来。而右图的囊肿是类圆形占位。

ISCH，MRI是首选的成像方式。典型的发现包括局限性脊髓向腹侧或腹外侧移位，以及相应的背侧蛛网膜下腔扩大。增强MR有助于排除背侧囊性病变而确定诊断，CT脊髓造影也是有作用的。

大多数脊髓疝发生在胸椎，最常见的是T4-5水平。胸椎的正常后凸、胸髓的前位、正常心动周期中的脊髓生理性向前运动，以及弯曲和伸展运动的影响推测易使胸髓受此影响而疝出。

ISCH常见于中年人。女性比男性更常见。最常见的临床表现是脊髓半切综合征。缓慢进展为痉挛性截瘫是常见的。

临床症状是截然不同的。如果认为影像鉴别有难度，可以看症状。

脊髓疝常引起-脊髓半切综合征。