硬皮病是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的慢性结缔组织病。
分类
1、局限性硬皮病
病变主要累及皮肤，一般无内脏受累，依据皮损可分为点滴状、斑块状、线状和泛发性等，其中点滴状和泛发性硬斑病少见。一般无自觉症状，偶有感觉功能减退。
斑块状硬皮病又称硬斑病，好发于成人，躯干部多见，但亦可发生于身体各处。
皮损特点开始为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害，椭圆或不规则形，钱币大小或更大。数周或数月后，皮损逐渐扩大而中央逐新出现稍凹陷，且呈象牙或*白色，皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄，留有色素加深或减退。
本型病变较浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性硬斑病。
线状硬皮病好发于少儿，条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。
线状硬皮病皮损变化同斑块状硬皮病，但常进展迅速，皮损呈带状分布，较快硬化，累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化并与下方组织粘连，可引起肢体挛缩及骨发育障碍，当皮损跨关节时可致运动受限。
皮损在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部呈线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病，有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可出现脱发。下肢病变可伴有隐性脊柱裂。
2、系统性硬皮病
又称系统性硬化症，好发于中青年女性，病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统，故病情常较重。临床上分为肢端型、弥漫型两型。
肢端型：多先有雷诺氏现象，皮肤硬化常自手、面部开始。雷诺氏现象表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变青紫，再转为潮红，同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等症状。
弥漫性：无雷诺氏现象和肢端硬化，开始即为全身弥漫性硬化，病情进展较快，多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，可出现“假面具脸”、骨关节和肌肉损害、血管损害、指尖溃疡、性功能障碍也可能会累及到神经等。
病因
硬皮病是一种慢性疾病，其发病因素尚不明确，尚在进一步探索中。但是有相关研究表明，硬皮病发病可能与某些环境、遗传、免疫、感染等因素有关，有时一些药物也可能会诱发该疾病。此疾病好发于有家族病史及20~50岁人群，有部分硬皮病也好发于少儿。
日常护理
1.保护皮肤，避免使用刺激性大的肥皂等，避免用过热的水进行洗浴。
2.生活要规律，养成良好的作息及吃饭习惯，饮食应清淡。
3.应戒烟，吸烟有可能会使病情进一步恶化，引起或加重肺部疾病。
4.日常注意保暖，可适当体育锻炼，有利于疾病的恢复。
5.防止外伤、防止精神过度紧张等。
本文由皮肤科专家王永辉最终审核
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