胸腹裂孔疝
胸腹裂孔疝又称后外侧膈疝、Bochdalek疝是指横膈在胚胎发育过程中由于脊柱两侧的胸腹隔膜未完全闭合,遗留下胸腹裂孔,又称博赫达勒克孔。
腹腔脏器经此孔疝入胸腔,是婴儿最常见的先天性膈疝。以左侧多见,占85%~90%,疝入部分可包括小肠、结肠、胃、脾脏或肾脏;发生在右侧者疝入部分可为肝脏。疝口多位于膈后外侧,多无疝囊。无疝囊者又称为假性疝,有疝囊者称为真性疝。膈疝发生越早,同侧肺发育不良越明显。
据国外统计新生儿发病率约为1%,发生率低于食管裂孔疝,占小儿先天性膈疝的第2位。常伴肺发育不良、肠旋转不良、心血管畸形、肺隔离症等。
临床上主要表现为心肺受压症状和消化道症状,与疝口大小、疝入的脏器性质和数量、空腔脏器是否并发扭曲或狭窄及肺发育不良的严重程度有关。
在新生儿期由于肺尚未发育完全,肺功能储备较差,严重者可出现呼吸困难和发绀,哭闹时加重,甚至可导致呼吸窘迫和心力衰竭而死亡。
听诊心音移向健侧,患侧呼吸音减低,胸腔可闻及肠鸣音,叩诊清音消失而呈鼓音。幼儿和儿童期,可无临床症状或仅表现为咳嗽、呕吐、呕吐物带血等。
产前诊断依赖超声和MRI检查。生后胸部正侧位片可显示疝入胸腔的腹腔脏器,必要时可行胃肠道造影检查,以清楚显示疝入胸腔的消化道形态及分布情况。年长儿、小的胸腹裂孔疝,可采用CT辅助诊断,同时有助于详细了解并发症。
1.X线胸腹正侧位片患侧胸廓饱满,胸腔内见聚集的圆形、多角形或不规则形袢状充气影,壁较厚,形态大小多变,部分可见大小不等的液气平面,并向腹腔延续,由于疝口位于背侧,典型病例,于侧位片可见含气的肠管由腹腔背侧进入胸腔。
肝、脾、肾疝入胸腔则形成致密影。患侧肺受压,患侧膈面全部或部分消失,纵隔向健侧移位。腹部由于肠曲上移至胸腔,较扁平。不典型者或年长患儿肠道充气较少时,往往不易辨认。
钡餐造影表现为胸腔内含气肠管钡剂充盈呈蜿蜒盘旋的小肠曲。钡灌肠造影表现为胸腔内含气肠管钡剂充盈呈粗大含结肠袋的结肠影。
2.CT胸腹裂孔疝较小时表现为向膈上突出的球状、囊状包块,边界光滑。
较大病变表现为患儿胸腔呈蜂房或多囊状积气,可有液气平，肺组织明显受压或肺不张,心脏、纵隔偏向健侧。
多平面重建可显示胸腔囊状影,部分患者可见胸腔囊状影与腹部的肠管相通,相通部位多位于偏背侧,有时可显示膈肌缺损部。
3,MRI近年来,MRI已开始用于胎儿胸腹裂孔疝的诊断。通常采用冠状位或矢状位快速T2加权成像。胃肠道呈高信号,未充气的肺因含水于T2WI呈高信号,肝脾相对肺则呈低信号。常见胃、小肠、结肠疝入胸腔,呈囊状T2WI高信号,肝、胆囊、脾疝入则较少见。产前MRI检查可预测胎儿肺容积,了解肺发育情况,有助于判断患儿的预后。
典型临床表现为呼吸困难、青紫、缺氧等心肺受压症状。典型影像学表现为患侧胸腔内充气肠袢影,并向腹部延续,纵隔向对侧移位,患侧肺受压。
根据典型临床表现和影像学所见诊断并不困难。
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