我们生活在苦难和幸运交织的时代，在巨人的肩膀上我们得以看到远处的风景，而更远的风景不断督促我们成长为下一个巨人。
——题记
脊髓纵裂的定义
脊髓纵裂（diastematomyelia）是由椎管内异常出现的骨性或纤维性间隔，导致脊髓在矢状面被间隔节段性分隔、牵拉和/或产生脊髓栓系，随着生长发育可能出现相应神经症状的一种先天性发育异常。年由Ollivie首次发现并命名，目前国内外学者普遍使用年Pang建议的脊髓纵裂畸形（splitcordmalformation，SCM）描述各种原因导致的双脊髓范畴。脊髓纵裂发生率约占先天性脊柱畸形的4%～9%，多发现于儿童期，约80%在5岁以前出现临床症状和体征，女性/男性约3.5：1，多发下胸段和腰段。脊髓纵裂的发生机制
脊髓纵裂的发生机制在胚胎学上存在诸多假说（异常神经管，双脊髓，异常神经原肠管）。年Pang提出的“统一论”具有重要意义，其认为在妊娠的第3～4周，内外胚层发生粘连和脊索开裂，开裂的脊索诱导神经板的裂开，进而间充质在分裂的脊索和神经板之间浓聚形成内间充质道。具有多向分化能力的间充质进而分化成纤维、软骨、骨组织和血管、脂肪、成肌细胞，这些组织在中线结构上将脊髓矢状分隔开，形成了脊髓纵裂畸形，由于胚胎发育的共性，这种发育畸形同时导致了脊柱和皮肤的畸形。早期医学研究委员会维生素研究小组发现在怀孕期补充叶酸和维生素可以降低本病发病率，故叶酸缺乏被认为是该病的病因之一。
脊髓纵裂的分型
Pang三分型因对临床治疗具有重要指导意义而被广泛应用。I型：两个半侧脊髓，均有独立硬脊膜管，被骨或软骨所分隔；II型：两个半侧脊髓，拥有共同硬脊膜管，被纤维性中隔所分隔；复合型：多发纵裂，表现为I型和II型的混合。
脊髓纵裂的临床症状
脊髓纵裂在儿童和成年患者中的神经损伤表现不尽相同，儿童多表现为行走不稳、摇摆、大小便障碍和双下肢无力以及脊柱侧弯、腰背部有皮肤特征性的改变；成人主要表现为疼痛、患肢无力等。
脊髓纵裂和脊柱侧弯
脊髓纵裂与先天性脊柱侧弯具有密切关系，McMaster报道16%的脊髓纵裂患者（例）合并先天性脊柱侧弯。Shen发现脊髓纵裂是先天性脊柱侧弯中最常见的椎管内畸形。文献报道先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂的发生率约为52%-79%。
侧弯矫形前是否需切除脊髓纵裂
脊柱侧弯合并脊髓纵裂的手术决策应格外小心，任何环节的失误都可能导致灾难性的神经损害。矫形前是否需预防性切除纵裂经历了历史的发展过程，至今仍有争议。早期理论认为，为避免矫形产生新的神经症状或原有神经症状进一步加重，应在矫形前常规切除纵裂。McMaster建议对6岁合并脊髓栓系的儿童患者，无论有无神经症状，侧弯矫形前应常规行预防性纵裂切除。但脊髓纵裂的切除并不能改善已有的神经症状，却带来原症状加重、脑脊液漏、感染、骨性畸形等诸多并发症。基于此，矫形前是否对纵裂进行常规干预已出现不同观点。目前，诸多文献报道对合并骨性纵裂的先天性脊柱侧弯一期矫形手术是安全的，而术前牵引和Bending体位的检查并未诱发骨性纵裂患者神经症状的加重也给既往的矫形牵拉理论提出了挑战。笔者所在的脊柱侧弯研究中心经验认为对于位于顶椎区域的I型骨性纵裂应于矫形手术前预防性切除，对于非顶椎区域的I/II型纵裂可一期矫形，推荐使用术中多模式诱发电位监护，相关研究成果已发表于Neurosurgery杂志。
走进实际病例
M，6y/o,先天性脊柱侧弯融合椎合并顶椎区I型骨性纵裂，术前无神经症状
CT提示L1-2椎板融合，椎体部分融合，后柱局部缺如，L1-2I型骨性纵裂
术中显露见L1-2后方结构融合，邻近节段部分椎板缺如，Free-hand联合O-arm导航置入椎弓根螺钉，融合节段上下行单节段Ponte截骨
T11-L3内固定矫形术，术中透视拼接和术后X-ray复查结果，术中诱发电位无变化，术后神经功能无异常病例特点
1.顶椎区域I型骨性纵裂，未行纵裂切除。原因有以下几点：①患者术前无症状；②L-2为融合椎，无活动度，牵拉及骑跨可能性低；③临近阶段Ponte截骨松解后凸侧有效闭合，凹侧适当撑开，有效避免脊髓牵拉；④对骨性纵裂采用不骚扰，不接触原则⑤术中多模式诱发电位密切监护；2.顶椎区域解剖结构异常，使用Free-hand联合导航的方式精准置入椎弓根螺钉；3.术中巧妙延伸和使用Kick-stand技术，有效调控冠状面平衡4.术中精准图像拼接技术，实现冠状面平衡的有效判断；在此特别向美国加州大学医学院神经外科教授兼加州KaiserPermanente医院小儿神经外科主任DachlingPang教授在脊髓纵裂基础和临床工作中做出的贡献致敬。
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