病例概要
患者，女，30岁，孕20w3d，平素体健，定期产检，早孕期NT：1.6mm，唐筛低风险，现中孕排畸检查。既往孕产史：G2P1。
超声所见
图1脊柱矢状面可见脊柱侧弯
图2脊柱矢状面观察到腰1椎体小
图3脊柱三维成像观察到腰1一半椎体缺失
超声提示
宫内孕单活胎（符合20周+3天左右）
胎儿脊柱异常：考虑半椎体
胎盘功能0级
病例
讨论
椎体胚胎发育特征
椎体第一次发育出现在6-8周，以左右方向形成软骨性椎体，第二次发育出现在9周，骨膜血管形成的血池使其以前后方向发育，形成骨性椎体，即初级骨化中心。先左右，再前后。
图4椎体胚胎发育特征
半椎体
半椎体(hemivertebrae)是一种先天骨骼发育异常,是指一侧椎体(可以是左侧、右侧、腹侧、背侧)发育障碍而形成的椎体畸形，表现为半个椎体发育另半个不发育、缺失。
如果致畸因素出现在胚胎发育第一阶段，则出现左右的发育不良或融合障碍，导致左右半椎体或椎体裂，以矢状面表现。
如果致畸因素出现在胚胎发育第二阶段，则出现前后的发育不良或融合障碍，导致前后半椎体或椎体裂，以冠状面表现。
活产儿中，半椎体的发生率为1/~0.5/。女性中发病率较男性高，男:女约为0.31:0.68。
半椎体分型
半椎体畸形可表现为单个或多个椎体畸形，常发生在胸椎或腰椎,临床上可表现为脊柱侧弯、后凸。
对于先天性脊柱后凸及侧弯的半椎体分为:楔形椎(后方半椎体)、侧方半椎体、后外侧1/4半椎体。
也有根据半椎体上下椎间盘是否存在将半椎体分为完全分节型(上下椎间盘均存在)、部分分节型(上或下椎间盘存在，一端与相邻椎体融合)、不分节型(上下椎间盘均缺失,两端均与相邻椎体融合)。
图5：正常椎体与半椎体示意图
超声表现产前超声对半椎体的检出率不高，在宫内就引起明显胎儿脊柱侧弯畸形的半椎体才可能被产前超声发现，侧弯不明显者产前发现困难。
1.二维超声大多数半椎体在矢状切面上难直观显示，但是矢状切面可以发现脊柱椎体排列紊乱，不能显示出椎体排列整齐的脊柱图像，从而进一步检查脊柱的冠状切面及横面而得以发现半椎体。半椎体在冠状切面上表现为一三角形或楔形强回声，比正常椎体小，对侧椎体缺如，经半椎体脊柱横切面显示强回声椎体骨化中心细小，偏于一侧，另一侧骨化中心缺如，相邻椎间隙可变窄。同时还可显示脊柱在半椎体处呈侧凸畸形。
2.三维超声正常脊柱三维超声表现为强回声椎体呈圆盘状、左右对称、排列整齐，当出现半椎体时，该椎体呈三角形或楔形左右不对称，一侧厚实而另一侧逐渐变薄直致消失，且脊柱在该椎体处向健侧凸出，形成脊柱侧弯畸形。
3.合并畸形据报道，50%的半椎体患儿合并其他系统畸形，较常见的有心血管畸形和泌尿生殖道畸形。一部分半椎体可能是综合征的一部分，例如VATER综合征（椎体异常、肛门闭锁、气管食管瘘和肾异常）。
鉴别诊断蝴蝶锥：椎体的两个软骨中心融合不完全，伴连接处发育不全。椎体中央矢状位裂隙存在，椎体由两个尖端相对的楔形构成形状如蝴蝶。
蝴蝶锥半椎体临床处理及预后半椎体预后取决于受累椎体的位置，受累椎体的数目，脊柱的侧弯程度和伴随畸形。脊柱侧弯有临床症状如疼痛、呼吸困难等，需要外科手术矫正。
参考文献：李胜利,罗国阳.胎儿畸形产前超声诊断学第2版.科学出版社,.6:-.
刘刚,从胚胎发育谈半椎体与椎体裂
脊柱椎体畸形，新乡医学影像,，8,10.
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