典型症状
步态不稳是最常见的症状，出现醉酒样或者剪刀步伐
吐字不清构音障碍为遗传性共济失调的特征之一，患者主要表现为发音生硬(爆发性言语)、缓慢，单调而含糊，构音不清、音量强弱不等，或时断时续，呈吟诗样语言。病情进展至晚期时，几乎所有患者均出现运动失调性构音障碍。
吞咽困难和饮水呛咳是由于脑干神经核团受损所致，随着病情的进展，临床表现逐渐明显且多见。
震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，若伴有锥体外系损害，也可出现静止性震颤。
痉挛状态由锥体束受损所致，表现为躯干及肢体肌张力增高、腱反射活跃或亢进、踝阵挛、Babinski征阳性等，行走时呈明显的痉挛性步态。
锥体外系症状部分患者由于基底节受损，故可伴发帕金森病样表现，或出现面、舌肌搐颤，肌阵挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等锥体外系表现。
认知功能及精神障碍表现为注意力、记忆力受损，任务执行功能下降，其中抑郁、睡眠障碍、精神行为异常、偏执倾向是临床常见的精神障碍。其他症状视神经病变：原发性视神经萎缩、视网膜色素变性等症状可见于常染色体显性遗传性共济失调Ⅱ型、Friedreich共济失调、共济失调?毛细血管扩张症、植烷酸贮积病等亚型，患者多伴有视力、视野及瞳孔改变。骨骼畸形：为常见体征，主要表现为脊柱侧弯或后侧凸，少数患者还可发生爪形手或隐性脊柱裂等畸形，尤其是Friedreich共济失调患者，以弓形足及脊柱弯曲最常见。皮肤病变：多见于眼球结膜、面颈部皮肤毛细血管扩张、皮肤鱼鳞症、牛奶咖啡色素斑等表现，常见于共济失调-毛细血管扩张症或Refsum综合征患者。神经系统外的其它症状还包括心肌肥厚、糖、脂肪酸、磷脂、维生素代谢异常。医院
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